ADAMTS13活性・インヒビター測定

奈良県立医科大学輸血部ではADAMTS13活性およびインヒビター測定依頼を全国から受け付けています。ADAMTS13活性測定検査は血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy : TMA） が疑われる患者さんにおいて不可欠な検査項目です。従来は古典的５徴候（血小板減少、溶血性貧血、腎障害、動揺性精神神経症状、発熱）を満たせば血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP）と臨床的に診断されていました。しかし、現在では国際的なコンセンサスとして原因不明の血小板減少および溶血性貧血を呈し、ADAMTS13活性が10%未満に著減していれば、TTPと診断します。さらにインヒビター（ADAMTS13阻害抗体）が陽性の場合は後天性TTPの確定診断に至ります。一方、2回以上の採血でインヒビターが陰性の場合は先天性TTPが疑われ、遺伝子解析を含めた詳細な検索が必要となります。

なお、当部では国内のTMAセンターとしてコホート研究を継続して行っております。検査依頼をいただいた残余検体や検査結果は既存情報として、TMAの病態解明に関する研究に使用することがあります。ただし、同研究への参加を希望されない場合は以下のオプトアウト文書をご確認いただき、当部までご連絡ください。

＜オプトアウト文書＞
◇ ADAMTS13 および von Willebrand 因子を中心とした血栓性微小血管症のコホート研究
◇ 遺伝性血栓性血小板減少性紫斑病（Upshaw-Schulman 症候群）のレジストリー研究
◇ 日本人の血栓性血小板減少性紫斑病患者における ADAMTS13 の Open/Close 構造解析および自己抗体の Epitope Mapping 解析研究
◇ ADAMTS13 活性測定試薬の性能評価
◇ 日本における免疫性血栓性血小板減少性紫斑病（iTTP）の前向きレジストリ研究 —Japan iTTP Registry Study (JiTS)—

　

依頼方法

測定を依頼される際は、まず輸血部（内線3288）にご連絡ください。
実際の検査の適応はご依頼いただいた先生方と輸血部との相談の上で決定させていただきます。
測定にあたって検査依頼書と採血容器をお渡しいたします。
採血容器には既定量の全血を分注してください。
検査依頼書のフォーマットに従って臨床情報を記載いただき、採血検体とともに検査依頼書を輸血部に提出してください。